BARCELONA 7 nov. (EUROPA PRESS) -
Científics del Vall d'Hebron Institut d'Investigació (VHIR) de Barcelona han identificat un dels mecanismes que promouen l'oncogenicitat en el rabdomiosarcoma, un tipus de càncer infantil responsable del 8% de casos i que es dona en teixits tous.
L'estudi, publicat al 'British Journal of Cancer', ha descobert el mecanisme que fa que la via de senyalització Hedgehog --formada per proteïnes dins de les cèl·lules que indueixen aquestes a proliferar, i està descontrolada en el càncer-- està fortament activada en aquests tumors, tot i que no presenten mutacions directes en la majoria dels casos.
El grup d'Investigació Traslacional en el Càncer de la Infància i l'Adolescència del VHIR ha registrat concretament una elevada presència de dos lligands--proteïnes externes a la cèl·lula que interaccionen amb un receptor que està en la membrana i fan que s'activi la via--.
DIANA TERAPÈUTICA
En concret, es tracta dels lligands 'Indian Hedgehog' i 'Desert Hedgehog', i han demostrat que tenen un paper fonamental en l'activació oncogènica dels rabdomiosarcomes infantils, ha explicat a Europa Press l'investigador principal del grup, Josep Roma.
Els investigadors van implantar línies cel·lulars de tumors de rabdomiosarcomes de pacients en ratolins i van observar que quan les cèl·lules no tenen els lligands, els tumors no podien créixer o el seu creixement era molt limitat: "Inhibir la interacció entre el lligand i el seu receptor podria ser una bona diana terapèutica", segons Roma.
Aquest treball, en el qual també ha participat l'Institut d'Investigació Sanitària Incliva, es podria aplicar a altres tipus de càncer --com el de pàncrees, ovari i colorectal-- i permetrà oferir alternatives a mig termini per als pacients que no responen a les teràpies actuals.
El mateix grup d'investigadors va descobrir el 2011 la implicació d'una altra via de senyalització en els rabdomiosarcomes, la via Notch, i una de les línies de treball que tenen en marxa consisteix a aconseguir la doble inhibició farmacològica d'ambdues vies, Notch i Hedgehog, ha explicat Roma.
RABDOMIOSARCOMA
Aquest tipus de càncer consisteix en tumors malignes que poden aparèixer en moltes parts del cos --com extremitats, cap, cara i coll--, i suposa el tipus més comú de sarcoma de teixits tous en nens.
L'agressivitat i la capacitat invasora o de metàstasi depèn de la seva localització i subtipus histològic i molecular, i en els casos més favorables pot haver-hi una taxa de curació d'un 80-90%; però, si la malaltia es troba en fase avançada o es presenta amb metàstasi, el pronòstic és molt més desfavorable i la taxa pot ser menor, per sota del 40%.
