La malaltia afecta un de cada 40.000 nounats i est produda per una deficincia en els mitocondris encarregats de generar l'energia necessria pel funcionament de la cllula
ACN
Cerdanyola del Valls.-El laboratori de Neuropatologia mitocondrial de l'Institut de Neurocincies de la UAB ha descobert quines neurones són les responsables de diferents afectacions que es produeixen en la Síndrome de Leigh, una malaltia incurable que es presenta predominantment en infants tot i afectar només un de cada 40.000 nounats. En una investigació amb tres models de ratolins, cadascun presentant afectacions en només un grup de neurones, s'ha pogut identificar el paper que juga cada tipus de neurona en les manifestacions de la síndrome. D'aquesta manera, es podr comenar a investigar el desenvolupament del tractament.
La Síndrome de Leigh es produeix per una deficincia en els mitocondris, encarregats de generar l'energia necessria per tal que una cllula pugui funcionar correctament. Així, les cllules que necessiten més aportació energtica són les que es veuen més afectades, és a dir, les del cervell i els músculs. Per esbrinar les neurones responsables dels diferents símptomes de la malaltia, s'ha desactivat un gen, una pea clau del mitocondri i s'ha observat una reacció diferent cap als símptomes de la malaltia i de les diferncies notables entre els dos tipus de de neurones relacionades amb la malaltia. Així, s'han pogut desenvolupar nous models de la síndrome de Leigh i aclarir la seva implicació a la malaltia, ha explicat Albert Quintana, director del laboratori.
