Publicat 20/04/2016 18:41

'Nens bombolla' tenen un 90% de supervivència si reben trasplantament abans dels 3 mesos

BARCELONA, 20 abr. (EUROPA PRESS) -

Els nens amb immunodeficiència combinada greu (IDCG), coneguts com a 'nens bombolla', tenen un 90% de supervivència si reben un trasplantament de precursors hematopoètics abans dels tres mesos.

Aquesta malaltia pertany a les immunodeficiències primàries (IDP), un grup de malalties amb alteració quantitativa i/o funcional dels diferents mecanismes implicats en la resposta immunitària, ha informat en un comunicat la Barcelona Pid Foundation, creada per familiars de pacients i professionals dedicats a les IDP.

Es tracta d'un grup de malalties que afecten 1 de cada 2.000 nounats, i la forma més greu, que suposa el 10% dels casos, és la IDCG.

Si no reben aquest trasplantament el 100% moren abans del primer any de vida, i el percentatge de supervivència és d'un 45% i un 65% si el trasplantaments de precursors hematopoètics amb posterioritat als tres mesos.

Segons la fundació, Catalunya està valorant la possibilitat d'implantar la prova de detecció del TRECs --marcadors de la funció del timus, una glàndula imprescindible per al correcte funcionament del sistema immunitari-- per a la detecció de les IDP més greus i als 'nens bombolla'.

Aquesta tècnica permet detectar a la sang de la prova de taló, que ja s'extreu a tots els nadons en néixer per al cribratge d'altres malalties, el nombre de TRECs que es creen durant el funcionament normal de la maduració d'aquestes cèl·lules, però que estan absents o són molt poques en el cas dels 'nens bombolla'.

Si no reciben ese trasplante el 100% mueren antes del primer año de vida, y el porcentaje de supervivencia es de entre un 45% y un 65% si el trasplantes de precursores hematopoéticos con posterioridad a los tres meses.

Según la fundación, Catalunya está valorando la posibilidad de implantar la prueba de detección del TRECs --marcadores de la función del timus, una glándula imprescindible para el correcto funcionamiento del sistema inmunitario-- para la detección de las IDP más graves y a los 'niños burbuja'.

Esta técnica permite detectar en la sangre de la prueba de talón, que ya se extrae a todos los bebés al nacer para el cribado de otras enfermedades, el número de TRECs que se crean durante el funcionamiento normal de la maduración de estas células, pero que están ausentes o son muy pocas en el caso de los 'niños burbuja'.




www.aldia.cat és el portal d'actualitat i notícies de l'Agència Europa Press en català.
© 2024 Europa Press. És prohibit de distribuir i difondre tots o part dels continguts d'aquesta pàgina web sense consentiment previ i exprés